Una de les malalties més rares i perilloses és l'esclerosi lateral amiotròfica. Aquesta malaltia provoca la paràlisi de la majoria dels músculs del cos humà, mentre que la consciència queda perfectament clara. L'exemple més famós és el famós físic teòric Stephen Hawking, que és un cas excepcional, ja que l'esclerosi amiotròfica sol portar a la mort en un període de 3-5 anys, i Hawking va aconseguir estabilitzar la condició durant un període molt més llarg.
Els principals símptomes de l'esclerosi lateral amiotròfica
Fins ara, els científics no han pogut determinar les causes exactes de l'esclerosi lateral amiotròfica. Alguns consideren aquesta malaltia hereditària, alguna - viral. A causa del fet que l'ALS es produeix en unes 3 persones per cada 10 000 i avança amb força rapidesa, l'estudi dels símptomes és una mica difícil. Hi ha evidència que l'esclerosi lateral amiotròfica és d'origen autoimmune, però en cada cas les causes de la malaltia poden ser diferents i no sempre són clares.
La malaltia no es pot corregir amb un examen macroscòpic, per tant, una tomografia computada no dóna cap resultat. El diagnòstic de l'esclerosi lateral amiotròfica es basa en una anàlisi microscòpica de les cèl·lules de l'escorça cerebral i la tija sencera de la corda cerebrospinal. Només d'aquesta manera la malaltia es pot identificar i distingir d'altres lesions del sistema nerviós central amb símptomes similars.
En les primeres etapes, l'ALS procedeix gairebé indiscutiblement, només es pot manifestar per entumiment de les extremitats i la confusió del discurs. Amb el pas del temps, els signes es tornen més pronunciats:
- paràlisi parcial d'alguns músculs de la part superior o inferior;
- el sentiment d'equilibri es deteriora;
- es produeix una espasticitat;
- reflexos profunds intensificats;
- hi ha atacs sobtats i incontrolables de riure, o plorant;
- la congelació del peu;
- Atròfia dels músculs de l'espatlla i cinturons de maluc, la premsa;
- el discurs esdevé il·legible i incoherent;
- dificultat per respirar;
- hi ha debilitat i depressió .
El diagnòstic final es realitza després de fixar els signes inequívocs de la derrota de les motoneurones centrals i perifèriques en el pacient. Això significa que el procés de destrucció de les neurones motores ha començat i aviat es produirà una paràlisi completa. Molt sovint fins a aquest punt, els pacients no viuen, ja que la mort es produeix com a conseqüència de la dificultat en la funció respiratòria a causa de l'atròfia dels músculs corresponents.
Tractament de l'esclerosi lateral amiotròfica
Atès que no hi ha motius per al desenvolupament de la malaltia, el seu tractament no és eficaç. Només podeu retardar el procés una mica, utilitzant la teràpia de suport per facilitar les seves manifestacions. En primer lloc, es tracta de ventilació artificial dels pulmons. Aquest mètode s'utilitza activament a Occident i permet prolongar la vida del pacient durant 5-10 anys. Als països de l'antiga CEI, aquesta tècnica pràcticament no s'utilitza a causa de l'alt cost dels equips.
Només hi ha un medicament que pot frenar la progressió de la malaltia. Es tracta de Riluzol, que inclou rilutec. Deté la producció del glutamat del pacient pel cos, de manera que el dany a les motoneurones es fa menys important. Riluzole ha estat introduït en ús des de 1995 als Estats Units i molts països d'Europa, però aquesta droga encara no s'ha registrat i no s'està utilitzant.
Fins i tot si heu aconseguit obtenir un medicament, no espereu que afecti significativament el curs de la malaltia. De mitjana, la teràpia de Riluzole elimina la necessitat de connectar el ventilador durant aproximadament un mes.