Aquesta classe de malalties humanes, com a autoimmunitàries, s'associen amb funcions del sistema immune deteriorades i la producció patològica d'anticossos autoimmunitaris que actuen contra els teixits corporals sans i provoquen la seva alteració o destrucció inflamatòria. Aquestes patologies poden afectar diversos òrgans i sistemes, incloent el fetge. Així, en dones, especialment als 40-50 anys, es pot desenvolupar cirrosi biliar primària del fetge, i en molts casos es nota el caràcter familiar de la malaltia (entre germanes, mares i filles, etc.).
Causes i etapes de la cirrosi biliar primària
De moment, no se sap exactament quin és el mecanisme activador per al desenvolupament de la cirrosi biliar primària, en aquest assumpte s'estan duent a terme estudis i debats. Entre les hipòtesis sobre les causes de la patologia es troben les següents:
- infeccions virals i bacterianes (recentment es qüestionen les teories sobre la naturalesa infecciosa de la malaltia);
- trastorns hormonals;
- factors genètics;
- impacte en el cos de productes químics;
- altres malalties autoimmunes (artritis reumatoide, malaltia de Raynaud, síndrome de Sjogren, tiroiditis autoimmune, esclerodermia, acidosi renal tubular, etc.).
Hi ha quatre etapes en el desenvolupament de la malaltia:
- A la fase inicial, com a resultat de les reaccions autoinmunes, es produeix una inflamació inflamatoria no inflamatòria dels conductes biliars intrahepàtics, s'observa l'estancament de la bilis.
- Després hi ha una disminució de la quantitat de conductes biliars, el bloqueig d'excreció de la bilis i la seva entrada a la sang.
- Les parts del portal del fetge es substitueixen amb teixit cicatricial, s'observen signes d'inflamació activa i fenòmens necròtics al parènquima.
- Etapa de cirrosi nodular petita i gruixuda amb signes de colestasi perifèrica i central.
Símptomes de la cirrosi biliar primària
Les primeres manifestacions de patologia, a les quals els pacients es queixen amb més freqüència, són:
- debilitat greu, fatiga ràpida, augment de somnolència, limitar significativament l'activitat i disminuir la capacitat de treball;
- picor de la pell (en molts casos pronunciat, pitjor de nit, i després de prendre un bany, tocant productes de llana);
- engrossiment de la pell, enfortiment del patró de la pell;
- icterus de la pell, membranes mucoses, escleròtica;
- ulls secs ;
- incomoditat, tendresa a l'hipocondri dret.
A més, els pacients sovint es veuen alterats per un lleuger augment de la temperatura corporal, mal de cap, falta de gana, pèrdua de pes, malaltia depressiva. En alguns pacients, la cirrosi biliar primària en la fase inicial de compensació és pràcticament asimptomàtica.
A continuació, s'afegeixen els símptomes següents als símptomes indicats:
- Coles vasculars a la pell;
- enrogiment de la cara, peus i palmeres;
- deformació de les ungles ("rellotge de vidre"), l'aparició de bandes transversals blanques sobre elles;
- engrossiment de les falanges de les ungles.
A causa de la disrupció de l'absorció de vitamines i altres nutrients, l'osteoporosi, la steatorrea, l'hipotiroïdisme, les venes varicoses de les venes hemorroïdals i esofàgiques, les ascites, l'augment del sagnat i altres complicacions també es poden formar.
Diagnòstic de cirrosi biliar primària
El lliurament d'aquest diagnòstic es basa en proves de laboratori:
- una prova de sang general;
- prova de sang bioquímica ;
- coagulograma;
- assajos hepàtics;
- lipidograma;
- anàlisi general de l'orina.
Confirmar que el diagnòstic és possible a través d'una biòpsia hepàtica, que es realitza sota control d'ultrasons.
Tractament de la cirrosi biliar primària
El tractament específic de la malaltia no existeix, només els mètodes que redueixen la gravetat dels símptomes clínics, atura la progressió de la cirrosi, eviten el desenvolupament de complicacions greus. Bàsicament, aquests són esquemes medicamentosos amb el nomenament de fàrmacs immunosupressors, glucocorticosteroides, colagògens, hepatoprotectors, antihistamínics, etc. També s'utilitzen mètodes fisioterapèutics, es recomana una dieta especial. En casos greus, les intervencions quirúrgiques es realitzen fins al trasplantament hepàtic.