La malaltia d'Hirschsprung és un aganglion congènit de l'intestí gros. El pacient no té cèl·lules nervioses en el plexe submucous de Meissner i el plexe muscular d'Auerbach. A causa de l'absència de contraccions a la zona afectada i l'estancament prolongat de les femtes en altres departaments, hi ha un important allargament i ampliació de l'intestí.
Símptomes de la malaltia d'Hirschsprung
Els primers símptomes de la malaltia d'Hirschsprung són la flatulència, el restrenyiment i un augment de la circumferència de l'abdomen. Si el pacient no consulta a un metge, els signes posteriors comencen a aparèixer. Aquests inclouen:
- anèmia ;
- hipotròfia;
- pedres fecals.
En alguns casos, els pacients experimenten dolor a l'abdomen, la força dels quals pot augmentar a mesura que augmenta la durada del restrenyiment.
Etapes de la malaltia d'Hirschsprung
La síndrome d'Hirschsprung es desenvolupa en diverses etapes. La primera etapa de la malaltia es compensa: el pacient té restrenyiment, però durant molt de temps, diversos enemics de neteja ho eliminen molt fàcilment.
Després d'això, es produeix una etapa subcompensada, durant la qual la condició del pacient s'agreuja i els enemis es tornen menys eficaços. En aquesta etapa, en el desenvolupament de la malaltia d'Hirschsprung en adults, el pes corporal disminueix, els preocupa la pesadesa de l'abdomen i la manca d'alè. En alguns casos, s'observen anèmies greus i trastorns metabòlics.
La següent etapa de la malaltia es descompensa. Els pacients ja no són auxiliats per la neteja d'enemics i diversos laxants. Encara té una sensació de pesadesa a l'abdomen inferior, i també es desenvolupa ràpidament una obstrucció intestinal.
Diagnòstic de la malaltia d'Hirschsprung
En cas de sospita de la malaltia d'Hirschsprung, primer es realitza l'examen rectal. En presència de la malaltia, es troba una ampolla buida del recte en el pacient. S'incrementa el to de l'esfínter. En aquest cas, cal fer una radiografia d'enquestes de tots els òrgans de la cavitat abdominal. Amb la malaltia d'Hirschsprung, els llaços de còlon s'engrandeixen i s'inflen, de vegades detectant nivells de líquid.
El pacient també ha de ser sotmès a sigmoidoscopia, irrigografia, colonoscòpia i diagnòstic histoquímic.
Tractament de la malaltia d'Hirschsprung
L'única forma de tractar la malaltia d'Hirschsprung és la cirurgia. Els principals objectius de l'operació són:
- la liquidació de tots els departaments ampliats;
- eliminació de la zona aganglionica;
- preservació de la part de l'intestí gros que funciona.
Per als nens, les operacions radicals de Swanson, Duhamel i Soave s'han desenvolupat. Els adults el seu rendiment en la forma habitual està contraindicat a causa de característiques anatòmiques i esclerosi severa a les membranes musculars o submucous de l'intestí. Molt sovint, amb la malaltia d'Hirschsprung, l'operació de Duhamel es modifica, en la qual s'elimina la zona aganglionària amb la creació d'un toc curt del recte. En la majoria dels casos, és possible prevenir el dany en l'esfínter de l'anus i formar una anastomosi colorectal.
Abans de la cirurgia, el pacient necessita
El pronòstic general de la malaltia d'Hirschsprung després de la cirurgia és relativament favorable. Però, en alguns casos, es pot requerir una cirurgia repetida. Gairebé sempre l'essència d'aquesta operació es redueix a la reconstrucció de l'anastomosi i es duu a terme a través de l'accés peritoneal o perineal.