Si el desenvolupament fetal no surt malament, el fetus té anomalies en l'estructura dels òrgans interns. Una d'aquestes mutacions és la síndrome d'Hirschsprung (megacolon o aganglion). Aquesta malaltia es produeix en un dels 5000 nens, majoritàriament masculins.
La malaltia d'Hirschsprung: què és?
La motilitat intestinal i l'excreció periòdica de les excrements estan regulades per cèl·lules nervioses especials. El megacolon congènit es caracteritza per la seva manca o deficiència, per la qual cosa l'evacuació de les femtes queda significativament obstaculitzada. Com a resultat, una gran quantitat d'excrements s'acumula a l'intestí gros. Això condueix a una extensió i allargament de l'òrgan.
Malaltia de Hirschsprung en nens - símptomes
El quadre clínic depèn fortament de la localització i el grau d'inèrcia de l'intestí. La malaltia d'Hirschsprung en lactants es manifesta en la forma dels següents símptomes:
- absència d'excrements originals (meconi);
- gasos marcats;
- flatulència ;
- vòmits, de vegades bilis;
- constipació prolongada;
- canvi en la forma de l'abdomen;
- semibiós invertit o baix posicionat;
- rares vegades diarrea.
La malaltia Hirschsprung en nens grans està acompanyada de símptomes addicionals:
- impossibilitat del moviment intestinal sense enema;
- dolor abdominal;
- intoxicació del cos;
- retard en el desenvolupament físic;
- heterocromia parcial;
- presència de femtes endurides ("pedres intestinals");
- anèmia ;
- deformació del pit;
- hipotròfia;
- enterocolitis;
- expansió de l'intestí gros;
- propensió a desenvolupar bronquitis i pneumònia;
- vòmits i diarrea després d'un restrenyiment prolongat.
Malaltia Hirschsprung en nens - diagnòstic
Per confirmar les sospites de la patologia descrita, el metge primer examina escrupolosament un pacient petit. La malaltia d'Hirschsprung en els nounats es pot revelar prèviament fins i tot la palpació, sentint l'abdomen a la zona de l'intestí gros. Un paper important és el qüestionament dels pares sobre el nen. Si la família tingués casos d'anomalia en qüestió, la probabilitat de que es produeixi en el bebè augmenta significativament (factor hereditari).
Examen rectal d'un nen amb malaltia d'Hirschsprung
El principal mètode diagnòstic d'aquesta malaltia és l'examen visual i del dit del recte (sigmoidoscopia). La malaltia d'Hirschsprung va acompanyada d'un to elevat de l'esfínter juntament amb un espai buit enfront de l'obertura anal, encara que el buidat no es produís durant diversos dies. Per obtenir més informació, s'assigna la recerca de maquinari. Malaltia Hirschsprung - Diagnòstic:
- Irrigoscòpia amb la introducció d'una barreja de bari;
- colonoscòpia;
- manometria anorectal;
- Biopsia amb posterior anàlisi histològica.
Malaltia de Hirschsprung - raigs X.
Un tipus obligatori d'examen en el diagnòstic de la malaltia descrita és l'acompliment d'una enquesta. La radiografia ajuda a saber on es localitza el megacolon (malaltia d'Hirschsprung), per conèixer el grau de severitat de la patologia. Per avaluar la qualitat de la motilitat intestinal, es recomana introduir mitjans de contrast i ultrasò addicionals.
Tractament de la malaltia de Hirschsprung en nens
L'única manera eficaç de tractar l'anomalia presentada és la intervenció quirúrgica. L'enfocament conservador només es requereix a la vigília de l'operació. Ajuda a alleujar i alleujar la malaltia d'Hirschsprung: el tractament implica eliminar els símptomes de la patologia, normalitzar l'excreció de la matèria fecal i restaurar la motilitat intestinal. Després de la teràpia quirúrgica, és important assegurar-se que el nen tingui la cura adequada i que segueixi l'adhesió a una dieta especial.
Malaltia de Hirschsprung en nens - recomanacions clíniques
Quan es confirmi el diagnòstic i el metge ha designat la data de l'operació, cal preparar-se per al procediment. El megacolón en nens comporta les següents mesures de tractament:
- Eliminació de l'obstrucció intestinal. Sèfons enemics instal·lats regularment amb la introducció d'una solució calenta de concentració de clorur sòdic del 0,9%.
- Restauració de la microflora intestinal. El nen ha de prendre medicaments que estimulen l'activitat vital dels bacteris beneficiosos ( probiòtics ).
- Suport immunitat. El nen es prescriu vitamines - E, C, B6, B12.
- Millora de la retirada de les femtes. Normalitzar el buidatge dels intestins ajuda a massatges a l'estómac i la gimnàstica.
- Prevenció del restrenyiment. Evitar l'estancament de les femtes amb una dieta enriquida amb fibra en paral·lel amb l'ús d'aigua neta.
- Restauració de processos metabòlics. Amb trastorns alimentaris greus, es recomana solucions d'electròlit per via intravenosa, preparacions de glucosa i proteïnes.
Cirurgia per a la malaltia d'Hirschsprung
Hi ha diverses opcions per a la intervenció quirúrgica per eliminar la malaltia en qüestió. Tots ells consisteixen en l'escisió dels llocs danyats d'una línia recta i de l'intestí sigmoide i la imposició entre teixits sans d'anastomosi. En la infància, la cirurgia Duhamel es realitza principalment en la malaltia d'Hirschsprung, però hi ha altres tipus de procediments efectius i segurs:
- Rectosigmoidectomia segons Svenson-Hyatt-Isakov;
- una profunda anestomosi colorectal anterior segons Rebein;
- Operació Soave.
Els mètodes indicats són aproximadament idèntics en termes d'eficàcia, de manera que l'elecció del tipus d'intervenció quirúrgica es realitza per un especialista. Assignant una certa manipulació radical, el metge es guia per l'edat i la condició del pacient petit, valora la rapidesa amb la progressió de la malaltia d'Hirschsprung. És important que els pares trobin un cirurgià experimentat, totes aquestes operacions es caracteritzen per una tècnica complexa d'implementació.
Malaltia Hirschsprung - dieta
Per alleujar els símptomes de la patologia descrita, es recomana una dieta especial laxant. La nutrició per a la malaltia d'Hirschsprung implica l'ús de productes que suavitzen l'excrements i estimulen la motilitat intestinal:
- una decocció de segó o anet (per a nadons);
- albercocs secs, prunes, especialment compotes sobre la seva base;
- carabassa;
- blat sarraí, civada, farinetes de blat;
- un dia kefir;
- remolatxa;
- cogombres;
- iogurt;
- sopes vegetals;
- xiletes de vapor i soufflé a partir de carn de dieta baixa en greixos;
- olis vegetals;
- bayas fresques, fruites i verdures.
Des de la dieta, hem d'excloure tot el que reforça i provoca els processos de fermentació a l'intestí:
- peres;
- arròs, farina de sèmola;
- pa blanc i de sègol fresc;
- productes fumats;
- brioix i pastisseria;
- cacau i xocolata;
- llavors;
- col;
- carn gras;
- brous i sopes rics;
- patates (en quantitats limitades);
- pasta;
- cirera;
- dolços amb cremes d'oli;
- fesols;
- llet sencera.
Malaltia de Hirschsprung en nens - conseqüències
Sense una teràpia correcta i oportuna, l'anomalia considerada pot acabar malament, especialment si es diagnostica en un nounat. En un 80% d'aquests casos, la malaltia d'Harald Hirschsprung porta a la mort del bebè. Quan la cirurgia es va realitzar a temps i qualitativament, les prediccions es milloren considerablement, aproximadament el 90% dels pacients petits tornen a taxes satisfactòries.
Altres complicacions comunes de la malaltia d'Hirschsprung:
- enterocolitis aguda;
- anèmia;
- obstrucció intestinal ;
- intoxicació severa;
- peritonitis;
- febre;
- hemorràgia intestinal;
- fístula;
- estenosi;
- incontinència fecal.